MMD

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Boala Dubreuilh. Sinonim: melanoză circumscrisă precanceroasă. Afecţiune cutanată, descrisă iniţial sub denumirea de “lentigo malign al bătrânilor”. Boala apare la vârsta adultă, fără leziuni preexistente. Clinic se constată o maculă pigmentară, bine conturată, localizată de cele mai multe ori pe faţă (imaginea ataşată mai sus) şi urechi, mai rar pe gât, scalp şi membre. În câteva luni sau ani leziunea creşte în dimensiuni, formând un placard de câţiva centimetri în diametru, cu contur policiclic. Culoarea variază de la brun deschis la brun închis, negru sau roz. Suprafaţa este de cele mai multe ori neregulată: unele regiuni sunt netede, altele proeminente, mamelonate sau chiar verucoase. Transformarea malignă este foarte frecventă.

Melanoza Riehl. Sinonim: melanoză de război. Afecţiune cu etiopatogenie incertă, în declanşarea căreia intervin, probabil, mai mulţi factori: radiaţia solară, hipovitaminoza PP (insuficienţa de acid nicotinic), tulburările digestive, factorii endocrini şi profesionali etc. S-a observat aproape exclusiv la femei, cu precădere în anii primului şi celui de-al doilea război mondial. Debutul este brusc sub forma unui eritem, urmat de pigmentaţie, iniţial punctiformă, apoi difuză, cuprinzând în întregime obrazul şi părţile laterale ale gâtului. Pigmentaţia are diferite nuanţe: galben-brun, brun-închis sau chiar negru. Au fost raportate erupţii pigmentate, cu caracter reticulat, şi pe zonele fotoexpuse ale membrelor.

Boala Kaposi. Sinonim: xeroderma pigmentosum. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-recesiv, care este în opinia majorităţii specialiştilor un model clasic de carcinogeneză indusă de radiaţia ultravioletă. Boala debutează la 1-2 ani după naştere, evoluând în 3 faze: a) eritem, edem, vezicule, bule, fotofobie, ce se instalează după o expunere la soare, pe părţile descoperite; ulterior se dezvoltă leziuni pigmentare de tip efelide sau lentiginoză; b) piele uscată, rugoasă, atrofică şi scleroasă, cu aspect senil; pe acest fond apar teleangiectazii difuze, nasul devine ascuţit, cu atrofia orificiilor bucale şi narinare, ectropion; c) pe zonele de atrofie apar keratoze, care persistă indefinit sau suferă transformări neoplazice – epitelioame bazo- sau spinocelulare, melanoame, angiosarcoame, fibrosarcoame. Evoluţia este cronică, cu o speranţă de viaţă între 20 şi 50 ani.

Sindromul De Sanctis-Cacchione. Sinonim: idioţie xerodermică. Sindrom ereditar, transmis autosomal-recesiv, implicând xeroderma pigmentosum în asociere cu întârziere psihică şi de creştere, hipoplazie gonadală şi, uneori, complicaţii neurologice şi fotosensibilitate.

Acropigmentaţia Dohi. Sinonim: discromatoză simetrică a extremităţilor. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-dominant şi caracterizată prin apariţia unei pigmentaţii circumscrise, localizată pe dosul mâinilor şi picioarelor. Este întâlnită în special în Japonia, dar au fost descrise cazuri şi în alte ţări. Debutează la naştere sau în primii ani de viaţă, leziunile pigmentate alternând deseori cu arii depigmentate. Pliurile palmare sunt intacte (semn de diferenţiere cu acropigmentaţia Kitamura). Excepţional, boala se poate extinde şi pe antebraţe, gambe, faţă.

Acropigmentaţia Kitamura. Afecţiune genetică, cu transmitere autosomal-dominantă, caracterizată prin pigmentaţia reticulară a extremităţilor. Leziunile debutează în copilărie, fiind localizate, de obicei, pe partea dorsală a mâinilor şi picioarelor, mai rar – pe partea laterală a degetelor. Predomină maculele pigmentare, care cu timpul devin uşor atrofice. Pigmentaţia se mai întâlneşte şi la nivelul pliurilor palmare (semn de diferenţiere cu acropigmentaţia Dohi şi sindromul Dowling-Degos). Evoluţia este cronică, benignă.

Sindromul Peutz-Jeghers-Touraine. Sinonim: lentiginoză periorificială cu polipoză viscerală. Pigmentaţie cutaneo-mucoasă, localizată perioral, perinazal şi pe mucoasele bucală, anală şi genitală, asociată cu polipoză gastrointestinală ereditară.

Boala Laugier-Hunziker. Afecţiune de geneză necunoscută, caracterizată prin pete pigmentare brun spre negru, cu diametrul de 2-10 mm, localizate pe buza inferioară şi mucoasa jugală, dar posibil şi pe buza superioară, fiind apanaj al vârstei adulte medii. Uneori, se poate asocia cu pigmentaţie idiopatică a mucoasei vulvare sau peniene. Histologic se particularizează prin aglomerări de pigment melanic în stratul bazal, fără o multiplicare vădită a melanocitelor. Evoluţia este nelimitată, fără ulcerare sau malignizare. Diagnosticul diferenţial se face cu melanomul malign (în cazul formei cu leziune solitară) şi boala Peutz-Jaghers-Touraine (în cazul formei cu leziuni multiple).

Sindromul LEOPARD. Sinonim: sindromul Gorlin. Afecţiune rară cu transmitere autosomal-dominantă, în care se asociază lentiginoză multiplă în jumătatea superioară a corpului, anomalii electrocardiografice, hipertelorism, stenoză pulmonară, anomalii genito-urinare la sexul masculin, întârziere de creştere, surditate neurosenzorială.

Sindromul Moynahan. Lentiginoză multiplă, simetrică, asociată cu stenoză mitrală congenitală, nanism, hipoplazie genitală şi retard mental.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.ordinemedicinovara.it.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în displaziile vasculare și hipodermite – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-displaziile-vasculare-si-hipodermite/

Diagnosticul diferențial în dermatitele pigmentare și purpurice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatitele-pigmentare-si-purpurice/

Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-vasculitele-alergice-si-trombocitopenice/

Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/