18 a

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

  1. Definiţie.

Eritemul polimorf (EP) este un sindrom multifactorial, autolimitat, caracterizat printr-o erupţie tipică în formă de ţintă / iris, debutul fiind acut, dar cu evoluţie mai des cronică, recurentă, de obicei sezonieră (primăvara şi toamna).

  1. Etiopatogenie.

Chiar dacă se insistă asupra unui teren genetic predispozant – HLA-A33, HLA-B35, HLA-B62, HLA-DQ3 şi HLA-DR53 pentru EP minor, respectiv HLA-B12 pentru sindromul Stevens-Johnson (SSJ), cauza principală a bolii o constituie totuşi agenţii infecţioşi. Astfel, EP minor Hebra (fără afectarea mucoaselor) este indus, în aproape 100% din cazuri, de virusul herpesului simplex (HSV) şi / sau Mycoplasma pneumoniae. O etiologie infecţioasă este, de asemenea, invocată şi pentru aproximativ 55% din cazuri de EP major (leziuni cutanate + implicarea moderată a mucoaselor). Privitor la SSJ (leziuni cutanate + implicarea severă a mucoaselor), acesta este indus, în 60-75% din cazuri, de medicamente: antibiotice, antipiretice, anticonvulsive etc. Chiar dacă EP major şi SSJ se manifestă prin leziuni cutaneo-mucoase asemănătoare, factorii precipitanţi şi pattern-urile clinice sunt diferite. Disputele însă nu s-au epuizat: SSJ este o formă gravă de EP sau o formă uşoară a sindromului Lyell (SL)? Răspunsul, probabil, nu poate fi univoc. Atunci când medicamentul declanşator rămâne o enigmă, iar simptomele toxico-alergice se suprapun peste o reacţie premergătoare infecto-alergică, putem vorbi despre SSJ ca formă gravă a EP. Şi viceversa: atunci când terenul infecto-alergic lipseşte, iar medicamentul declanşator este o certitudine, putem vorbi despre SSJ ca formă uşoară a SL. Sub aspect patogenic, în dezvoltarea EP sunt implicate reacţiile imune de tipul III (de tip vasculitic, mediate de CIC), dar şi reacţiile imune de tipul IV (de tip celular, mediate de limfocite). Celulele CD4+ sunt incriminate în dezvoltarea EP minor, iar celulele CD8+ – în dezvoltarea EP major, respectiv a SSJ. Numeroase citokine (INF-gama, TNF-alfa, IL-2) potenţează apoptoza difuză a keratinocitelor + necroza celulară satelit, indusă de limfocitele T citotoxice. Totodată, studii recente sugerează prezenţa anticorpilor din clasa IgG (Ac anti-desmoplakina 1 şi 2) în serul pacienţilor cu EP, în special în faza activă a bolii.

  1. Tablou clinic.

În EP minor, semnele prodromale sunt uşoare sau absente. Erupţiile apar brusc, cu predilecţie pe extremităţi, partea distală a membrelor superioare (mai des) şi inferioare (mai rar). Varietăţi:

  • Forma maculo-papuloasă – leziuni rotund-ovalare, bine delimitate, de la câţiva milimetri până la 1-2 cm, centrul fiind cianotic sau purpuric, uşor deprimat (“în cocardă”), iar marginile proeminente, de culoare roz-roşietică (imaginea ataşată mai sus). Mucoasa bucală nu este afectată. Starea generală – satisfăcătoare. Uneori, leziuni similare pot fi observate şi la nivelul trunchiului (imaginea ataşată mai jos);

18 b

  • Forma veziculo-buloasă – leziuni asemănătoare celor din forma precedentă, dar cu bulă centrală şi inel periferic din vezicule (“herpes iris”). Mucoasa bucală este afectată în 25-60% din cazuri. Starea generală – relativ satisfăcătoare. Conform unor păreri, forma veziculo-buloasă a EP, acompaniată de implicarea moderată a mucoasei bucale + stare generală alterată, dar stabilă, se în cadrează în EP major, ceea ce nu-i totuna cu SSJ.
  • Astfel, în SSJ (imaginea ataşată mai jos) leziunile cutanate au tendinţă spre extindere / diseminare + afectarea severă a mucoaselor orală (100% din cazuri), oculară (90% din cazuri) şi genitală (50% din cazuri), iar uneori (în situaţii excepţionale) şi cu afectarea altor mucoase (arborele traheo-bronhial, esofagul, colonul) + stare generală gravă (asemănătoare stării din SL).

*

Deosebirile dintre SSJ şi SL au fost, o perioadă lungă de timp, incerte / neclare. Chiar dacă au factori precipitanţi şi pattern-uri clinice similare, diferenţele sunt semnificative. După lungi dezbateri, s-a ajuns la următoarea formulă de compromis: termenul de SSJ este utilizat când procesul patologic afectează mai puţin de 10% din suprafaţa tegumentului, iar noţiunea de SL este utilizată când sunt afectate mai mult de 30% din toată aria cutanată. Pacienţii cu afectarea a 10-30% din suprafaţa corporală totală sunt consideraţi a avea SSJ / SL “overlap”.

  1. Diagnostic.

Nu există teste de laborator specifice pentru EP. Oricum, unele explorări pot fi utile în anumite circumstanţe. Spre exemplu: hemoleucograma (VSH crescut, leucocitoză moderată) şi parametrii biochimici (indicatorii hepatici, nivelul electroliţilor) etc. Uneori, pentru confirmarea sau infirmarea infecţiei virale, se recomandă testele imune la HSV. În caz de SSJ, următoarele devieri, cu prognostic nefavorabil, sunt frecvent constatate: limfopenia, neutropenia, trombocitopenia, anemia şi azotemia.

  1. Tratament.

În EP minor se administrează: a) antivirale sau antibiotice (în dependenţă de natura infecţiei); b) antihistaminice; c) hiposensibilizante; d) AINS; e) vitamine epidermotrope şi antioxidante (A, E, C); f) steroizi topici. Dacă factorul declanşator este un medicament (EP major), acesta trebuie imediat suspendat, pacienţii fiind supuşi următorului algoritm de tratament: a) GCS în doze moderate (0,5 mg/kg/corp/zi); b) terapie simptomatică (analgezice, diuretice etc.); c) topice conform stadiului. O abordare mult mai complexă necesită tratamentul pacienţilor cu SSJ: a) suspendarea tuturor medicamentelor potenţial provocatoare; b) perfuzii cu ser fiziologic + GCS în doze mari (1,0-1,5 mg/kg/corp/zi) sau foarte mari (puls terapia); c) terapie simptomatică (foarte prudent); d) toaletă adecvată a pielii şi mucoaselor – excluderea materialelor adezive şi ocluzive, badijonări calde cu antiseptice, spray-uri cu acţiune antiinflamatorie şi antibacteriană, coloranţi anilinici etc.

  • Images from www.medicinenet.com, www.huidziekten.nl & www.epharmapedia.com.

Bibliografia la autor.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă la nr. de tel. 069204259 sau prin email: boris.nedelciuc@gmail.com.

  • Din aceeaşi categorie:

Esențialul despre alopecia areată – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-alopecia-areata/

Esențialul despre vitiligo – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-vitiligo/

Esențialul despre CCM – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-ccm/

Esențialul despre dermatomicoze – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-dermatomicoze/

Esențialul despre keratomicoze – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-keratomicoze/

Esențialul despre epizoonoze – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-epizoonoze/

Esențialul despre piodermite – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-piodermite/

Esențialul despre TCLA – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-tcla/

Esențialul despre TCEN – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-tcen/

Esențialul despre morfee – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-morfee/

Esențialul despre lupusul eritematos – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-lupusul-eritematos/

Esențialul despre infecția cu MCV – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-infectia-cu-mcv/

Esențialul despre infecția cu HPV – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-infectia-cu-hpv/

Esențialul despre herpesul zoster – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-herpesul-zoster/

Esențialul despre herpesul simplex – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-herpesul-simplex/

Esențialul despre rozacee – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-rozacee/

Esențialul despre acnee – http://e-dermatologie.md/esentialul-despre-acnee/