Esențialul despre tumorile cutanate epiteliale și neuroblastice

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Definiţie.

TCEN (tumorile cutanate epiteliale şi neuroblastice) sunt neoplazii multifactoriale, genetic determinate, cu evoluţie, de obicei, cronică, benignă sau malignă, şi tablou clinic polimorf.

Etiopatogenie.

Bazaliomul sau epiteliomul bazocelular (EBC) provine din celulele germinative primitive (keratinoblaşti) ale epiteliului şi, mai cu seamă, ale anexelor pielii (se dezvoltă exclusiv pe pielea unde sunt foliculi piloşi), iar spinaliomul sau epiteliomul spinocelular (ESC) – din celulele malpighiene (celule germinative aflate într-un stadiu mai avansat de diferenţiere). Privitor la melanomul malign (MM), acesta se dezvoltă din melanocite – celule stelate cu origine în creasta neurală. Sub aspect etiopatogenic, sunt incriminaţi mai mulţi factori: a) Determinismul genetic – transmitere, de obicei, autosomal-dominantă, cu mutaţii ale genelor PTCH şi CYP2D6 (bazaliom, spinaliom), respectiv BRAF, NRAS şi KIT (melanom); b) Dereglarea activităţii unor enzime – Glutation-S-Transferaza (GST) şi matrix-metaloproteinaza 2 (MMP-2); c) Radiaţia solară – expuneri abuzive la ultraviolete naturale (dar şi la cele artificiale – solarul), scăderea concentraţiei de ozon în straturile superioare ale atmosferei; d) Rasa / fototipul pielii – albinoşii, blonzii şi roşcaţii fiind mai predispuşi decât alţii; e) Radiaţiile ionizante – razele X în scop de diagnostic şi tratament, aflarea în zone cu risc sporit (Chernobyl, Fucushima); f) Statutul profesional – agricultorii, drumarii, constructorii etc.; g) Diverse traumatisme, cicatrici cronice; h) Dereglările imune, inclusiv terapia îndelungată cu citostatice, GCS; i) Infecţiile virale şi, în special, unele subtipuri ale HPV; j) Deprinderi vicioase – tabagismul, alcoolismul etc.

Tablou clinic.

EBC poate apărea în orice areal cutanat, exceptând mucoasele, palmele şi plantele (deoarece pe aceste teritorii lipsesc foliculii pilo-sebacei). Sediul preferenţial – faţa şi urechile – aproximativ 90% din totalul cazurilor. Mai rar – gât, trunchi şi membre. Cele mai importante forme clinice sunt: EBC plan cicatriceal, EBC ulceros (“ulcus rodens”), EBC nodular sau multinodular (imaginea alăturată mai sus), EBC vegetant, EBC superficial / pagetoid, EBC sclerodermiform, EBC pigmentat, EBC multiplu;

ESC poate interesa atât pielea, cât şi semimucoasele, respectiv mucoasele. Localizările de elecţie: extremitatea cefalică – 80% din cazuri (buza inferioară – 32%, obraji – 30%, nas – 15%, tâmple, frunte şi zona periorbitală – 3% din cazuri), dincolo de extremitatea cefalică – 20% din cazuri. Cele mai importante forme clinice sunt: ESC ulcero-vegetant, ESC nodular, ESC vegetant gigant, ESC keratozic, ESC ulceros, ESC al mucoaselor / semimucoaselor – buza inferioară (imaginea alăturată mai jos), limbă, vulvă, penis. Particularităţi evolutive – caracter accelerat, distructiv, invaziv şi imprevizibil;

MM constituie 1-2% din totalul tumorilor maligne sau 2-7% din totalul cancerelor cutanate. În copilărie, până la pubertate, apare în 1-2% din cazuri, de regulă pe fondul unor aluniţe (nevilor pigmentari giganţi). Incidenţa creşte după vârsta de 20 de ani, maximumul incidenţei fiind între 40-60 ani. Femeile sunt mai predispuse decât bărbaţii – 60/40. Localizările de elecţie: membre inferioare – 27-40%, cap şi gât – 22-28%, trunchi – 19-24%, membre superioare – 10%. Cele mai importante forme clinice sunt: MM superficial extensiv (imaginea alăturată mai jos), MM nodular, MM dezvoltat pe lentigo malign, MM acral (inclusiv al unghiei), MM “de novo” (apare pe pielea aparent intactă), MM al mucoaselor.

Diagnostic.

Diagnosticul tumorilor cutanate epiteliale şi neuroblastice include: anamneza, metoda ABCDE, Primary Care Scoring Algorithm (PCSA), nivelul de invazie Clark, indicele Breslow, termografia sau termoviziunea tumorii, conductivitatea electrică, citodiagnosticul, examenul histopatologic, dermatoscopia computerizată, SIAscopia (spectrofotometria intradermală), biomicroscopia fluorescentă de contact, examenul ultrasonor, microscopia cu laser, cercetări imunohistochimice de angiogeneză cu utilizarea Ac monoclonali CD31 şi CD34 etc.

Tratament.

Abordările terapeutice prevăd: excizia chirurgicală clasică, chirurgia Mohs, radioterapia, electrocauterizarea, crioterapia, crio-electrochirurgia, laseroterapia, terapia fotodinamică, chimiochirurgia, chimioterapia sistemică (Bleomicina, Cisplatina), imunoterapia (vaccin Corynebacterium parvum). În ultimii 10 ani s-au făcut tentative de tratament a MM cu inhibitori ai genelor mutante BRAF, NRAS şi KIT (Sorafenib, Imatinib, Nilotinib), rezultatele obţinute fiind promiţătoare, dar neconcludente. Recent, Comisia Europeană a dat undă verde unui nou preparat pentru tratamentul cancerului cutanat. Acesta se numeşte Odomzo și este destinat persoanelor adulte care suferă de EBC și care nu pot fi supuse intervenției chirurgicale sau radioterapiei.