Lupus Day 2017

Tradiţional, în data de 10 mai, se marchează World Lupus Day. Lupusul eritematos (LE) este o maladie multifactorială, multisistemică şi interdisciplinară, cu mecanism patogenic autoimun şi evoluţie acută, subacută sau cronică, tabloul clinic fiind variat, polimorf – modificări cutanate, viscerale, hematice, imune etc.

Pe un teren genetic predispozant, sub acţiunea unor factori declanşatori – infecţioşi, medicamentoşi, de mediu (LE este o dermatoză cu fotobiotropism) etc., se formează auto-Ag (de obicei, nucleoproteine alterate), împotriva cărora se secretă 3 grupe mari de auto-Ac (antifosfolipidici sau antimembranari, anticitoplasmatici şi antinucleari). De asemenea, în LE se constată creşterea sau tendinţa spre creştere a celulelor CD3+, CD4+ şi CD19+, paralel cu micşorarea sau tendinţa spre micşorare a celulelor CD16+/CD56+, CD4+/CD25+ şi CD8+. Studii recente evidenţiază rolul unor citokine (IL-6, IL-10, IL-2, IFN-tip 1, TNF-alfa, TGF-beta etc.) în calitate de mediatori importanţi ai imunităţii, inflamaţiei, proliferării şi diferenţierii celulare. Într-un final, LE se manifestă printr-un sindrom complex de autoagresiune care implică, în mare parte, reacţii imune de tipul III (mediate de CIC), dar şi reacţii de tipul II, de tip citolitic-citotoxic (mediate de IgM, IgA şi, în special, de IgG).

Per ansamblu, există 2 forme distinctive de LE: sistemic şi cutanat. Cel sistemic are, de obicei, o evoluţie acută şi / sau subacuta, cu implicarea precoce (sau relativ precoce) a organelor interne: lupus nefrită, lupus cardită, lupus hepatită etc. Cel cutanat are, în mod obişnuit, un caracter benign, circumscris (doar la nivel cutanat), cele mai importante forme clinice fiind: a) LE discoidal sau fix; b) LE superficial sau centrifug Biett; c) LE profund Kaposi-Irgang sau paniculita lupică şi d) LE diseminat. Tabloul clinic clasic (forma discoidală) cuprinde 3 semne cardinale (eritemul, scuama / hiperkeratoza foliculară, atrofia), 3 semne secundare (teleangiectaziile, dereglările de pigmentaţie, induraţia bazală) şi 4 semne suplimentare (Besnier-Meshchersky, “tocul dezbinat”, “coaja de portocală”, Hachyaturyan). Forme clinice atipice: a) LE punctat sau Vidal; b) LE edematos sau tumidus Gougerot; c) LE hipetrofic sau cretaceu Devergie; d) LE agravat de frig sau “chilblain lupus” Hutchinson; e) LE bulos sau pemfigoid; f) LE ulcero-hemoragic.

În formele cronice de LE, o perioadă îndelungată de timp, devierile hematice (sau de altă natură) pot să lipsească. Ulterior, pe măsura avansării bolii, se observă tendința spre: anemie, leucopenie, trombocitopenie, VSH accelerat, hiper-γ-globulinemie, creşterea CIC, scăderea nivelului complementului total şi ale unora dintre fracţiunile acestuia (C2, C3, C4), identificarea auto-Ac menţionaţi anterior, prezenţa celulelor LE, prezenţa factorului reumatoid (Waaler-Rose). Uneori, pot fi constatate reacţii serologice fals pozitive la sifilis.

Pentru uz sistemic sunt binevenite: a) antimalaricele sau antipaludicele albe de sinteză (clorochină, hidroxiclorochină); b) AINS (indometacină, meloxicam, diclofenac); c) vitamino- (acid nicotinic, A, E, C) şi mineraloterapie (zinc, magneziu, seleniu). Terapia de rezervă include: a) steroizi în doze medii (prednison); b) retinoizi (acitretin, isotretinoin); c) citostatice (metotrexat, azatioprină); d) terapie biologică (rituximab, belimumab, atacicept) etc. Pentru uz local: fotoprotectoare (oxid de zinc, dioxid de titan, acid paraaminobenzoic), unguente/creme cu steroizi și keratolitice.

Pentru mai multe detalii, click aici:

http://www.worldlupusday.org/

P.S. În Republica Moldova, Ziua Mondială de combatere a LE va fi marcată printr-un atelier de lucru, în cadrul căruia va fi inaugurată Școala persoanelor cu lupus, unde mai mulți pacienți vor fi instruiți cum să monitorizeze adecvat această maladie. Atelierul este organizat de către Disciplina de Medicină internă semiologie și cea de Cardiologie din cadrul Departamentului Medicină Internă a USMF “Nicolae Testemițanu”. Evenimentul se va desfășura astăzi, 10 mai 2017, între orele 12:00-14:30, IMSP Institutul de Cardiologie, et. 7, cab. 7.

Dr. Boris NEDELCIUC,

Associate Professor, MD-PhD at Nicolae Testemitanu State University of Medicine and Pharmacy,

Chisinau, Republic of Moldova