Foto 2

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Sindromul Senear-Usher. Sinonime: boala Senear-Usher, pemfigus eritematos, pemfigus seboreic. Dermatoză buloasă autoimună, din grupul pemfigusurilor superficiale, cu clivaj în etajele superioare ale stratului malpighian şi depozite intraepidermice de autoanticorpi IgG antidesmogleina 1. În altă ordine de idei, au fost evidenţiate depozite de autoanticorpi şi la nivelul membranei bazale (de tipul bandei lupice), de unde şi disputele privitor la asemănarea acestei afecţiuni cu lupusul eritematos. Clinic: placarde eritemato-scuamoase cu aspect grăsos sau uscat, bule izolate sau grupate, mici, flasce şi foarte fragile, localizate pe zonele seboreice – faţă, scalp, partea superioară a trunchiului (imaginea ataşată mai sus). Semnul Nicolsky este pozitiv numai în vecinătatea leziunilor. Mucoasele nu sunt atinse. Evoluţia este cronică, dar benignă, exceptând cazurile de transformare în pemfigus vulgar sau foliaceu.

Pemfigusul foliaceu Cazenave. Dermatoză buloasă, autoimună, din grupul pemfigusurilor superficiale, cu clivaj în stratul spinos sau granulos şi depozite intraepidermice de autoanticorpi antidesmogleina 1 şi antiplacoglobulină. Clinic se manifestă prin bule flasce la nivelul feţei, scalpului, toracelui, care tind la generalizare, cu aspect de eritrodermie exfoliativă Ritter von Rittershaim. Mucoasele sunt respectate, iar starea generală se menţine mult timp bună. Semnul Nicolsky este pozitiv. Se cunosc două varietăţi: europeană (clasică) şi braziliană (endemică).

Pemfigusul vegetant. Dermatoză autoimună, din grupul pemfigusurilor profunde, cu clivaj în stratul spinos, depozite de autoanticorpi antidesmogleina 3 şi antiplacoglobulină. Se cunosc două varietăţi ale pemfigusului vegetant: Hallopeau şi Neumann. Sub aspect clinic, în forma Hallopeau nu se formează bule, vegetaţiile fiind singura manifestare a bolii. Acestea se localizează numai în pliuri – axilar, inghinal, interfesier, submamar. Evoluţia este cronică, dar benignă. Spre deosebire de forma precedentă, în pemfigusul vegetant Neumann vegetaţiile coexistă cu bule şi eroziuni, ariile de afectare fiind mult mai extinse – plici, trunchi, cavitatea bucală. Evoluţia este cronică, iar prognosticul rezervat. Transformarea în pemfigus vulgar este frecventă.

Boala Hailey-Hailey. Sinonim: pemfigus cronic benign familial Hailey-Hailey. Genodermatoză buloasă, non-autoimună, transmisă autosomal-dominant, cu acantoliză intraepidermică suprabazală şi imunofluorescenţă directă negativă. Transformarea diskeratozică a celulelor acantolitice, cu formarea de corpi rotunzi şi grăunţi, i-a determinat pe unii autori să considere acest tip de pemfigus ca fiind o formă veziculoasă a bolii Darier. Clinic: debut la adolescenţă sau maturitate, pusee eruptive veziculo-buloase, plăci eritemato-exudative situate la nivelul ariilor intertriginoase – axilar, inghinal, perianal, laterocervical. Semnul Nicolsky este pozitiv numai în preajma bulelor. Plăcile se extind periferic, conferind erupţiilor un aspect circinat. Evoluţia este cronică, cu agravări vara şi ameliorări iarna.

Boala Darier. Sinonime: diskeratoza foliculară Darier, boala Darier-White. Afecţiune cutanată, transmisă autosomal-dominant şi caracterizată prin tulburări de keratinizare, în principal la nivelul foliculului pilos. Debutează în copilărie sau adolescenţă. Clinic: papule foliculare, keratozice, uşor proeminente, aspre la palpare, care pot conflua în timp, formând placarde crustoase, de culoare brună. În formele atipice, pot fi observate vezicule. Se localizează, în special, pe trunchiul superior, partea laterală a gâtului. Uneori: pe faţă, scalp, în axile, pe palme şi plante, de unde şi greşelile de diagnostic: dermatită seboreică, intertrigo, pemfigus cronic benign familial Hailey-Hailey, veruci plane, keratodermie. Evoluţia este cronică, cu ameliorări şi agravări, inclusiv complicaţii bacteriene, virale, micotice.

Boala Letterer-Siwe. Sinonim: forma diseminată acută a histiocitozei X. Afecţiune gravă, caracterizată prin leziuni eritemato-papulo-veziculoase cu localizare în plici (de aici, probabil, şi asemănarea cu pemfigusul cronic benign familial Hailey-Hailey), dar şi pe trunchi. De asemenea, se constată adenomegalie, hepatosplenomegalie, trombocitopenie. Starea generală se degradează lent – infecţii secundare cutanate şi respiratorii. Imunohistochimic: prezenţa receptorului molecular de suprafaţă CD-1a caracteristic histiocitului Langerhans.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.enzyklopaedie-dermatologie.de.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/