Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice
Boris Nedelciuc
Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova
Purpura Henoch-Schönlein. Sinonime: purpura reumatoidă Henoch-Schönlein, purpură vasculară alergică anafilactoidă. Vasculită superficială, dermică, în declanşarea căreia intervin, probabil, mai mulţi factori (microbieni, medicamentoşi, autoimuni etc.), mecanismele imunoalergice evoluând după modelul reacţiilor de tip Arthus. Afectează copiii, dar există uneori cazuri şi la adulţi. Erupţiile sunt polimorfe (macule purpurice, papule, urtici, uneori chiar leziuni necrotice), cu localizare tipică pe membrele inferioare (imaginea ataşată mai sus). În anumite circumstanţe, leziunile se pot extinde şi pe fese, regiunea lombară, membrele superioare. Manifestările cutanate se asociază cu artrită (forma reumatoidă), fenomene gastrointestinale (forma abdominală), iar în cazuri mai grave – cu glomerulopatii (forma renală). Boala este benignă, dar cu recidive în circa 50% din cazuri.
Vasculita Gougerot-Ruiter. Sinonime: vasculită alergică leucocitoclazică, arteriolita cutanată alergică Gougerot-Ruiter. Vasculită superficială, dermică, cu afectarea arteriolelor şi venulelor postcapilare, în declanşarea căreia intervin, probabil, mai mulţi factori (microbieni, medicamentoşi, autoimuni etc.), mecanismele imunoalergice evoluând după modelul reacţiilor de tipul III, IV sau mixt. Evoluţia poate fi acută, subacută sau cronică, cu localizare electivă pe membrele inferioare. În formele acute debutul este brusc, cu stare generală alterată, macule purpurice, bule cu lichid serocitrin sau sanguinolent. În formele subacute, la tabloul clinic descris mai sus, se adaugă ulceraţii întinse, necrotice (semn important de diferenţiere cu boala Mucha-Habermann), iar în formele cronice erupţia capătă un aspect nodular. Atingerile viscerale sau sistemice (renale, gastrointestinale, articulare, neurologice) sunt rare, dar nu trebuiesc neglijate.
Boala Mucha-Habermann. Sinonim: parapsoriazis varioliform Mucha-Habermann. Formă acută de parapsoriazis gutat, considerată în ultima vreme ca fiind o vascularită superficială şi caracterizată prin debut brusc, de obicei după un epizod infecţios febril, cu papule roşii-maronii sau roz, acoperite de o scuamă fină sau veziculă centrală hemoragică, urmată de necroză. Crusta brună sau neagră se elimină în câteva săptămâni, lăsând o mică cicatrice sau atrofie. Când leziunea este mai profundă, cicatricea este cupuliformă, foarte asemănătoare cu cea din variolă. Se localizează, de obicei, pe trunchi şi suprafeţele extensorii ale membrelor. Erupţiile evoluează în pusee repetate, astfel încât pot fi întâlnite leziuni aflate în diferite faze evolutive. Vindecarea este spontană, în 2-4 luni de la debut.
Sindromul McDuffie. Vascularită alergică, cu afectare predominant cutanată şi articulară, aparent primitivă, particulară prin frecvenţa manifestărilor angio-edematoase sau urticariene şi prin existenţa unei activări pe cale clasică a complementului, cu scăderea C1q şi cu C3 normală. IgG-7S circulantă ce precipită C1q (“C1q precipitina”) constituie un marker biologic relativ constant.
Granulomatoza alergică Churg-Strauss. Vascularită cutaneo-viscerală asemănătoare periarteritei nodoase, diferenţiată de ea prin asocierea unor stări alergice: astm bronşic, eozinofilie, infiltrate pulmonare granulomatoase. Debutul este brutal, cu febră mare, alterarea rapidă a stării generale, erupţii cutanate polimorfe (eritematoase, papuloase, urticariene, nodulare, purpurice, hemoragice), localizate în special pe membre şi trunchi. În scurt timp apar şi leziuni viscerale: renale, neurologice, oculare etc. Hipertensiunea, spre deosebire de periarterita nodoasă, este rar întâlnită. Evoluţia este gravă, imprevizibilă.
Boala Werlhof. Sinonim: purpură trombocitopenică idiopatică. Purpură cutanată şi hemoragică (pe mucoase şi viscere), fără alterarea stării generale. La copii şi adulţii tineri apare după infecţii virale acute, la vârstnici (în special femei) evoluează cronic, fiind deseori incriminat un substrat autoimun.
Boala Moschowitz. Sinonime: purpură trombocitopenică trombohemolitică, boala Baehr-Schiffrin. Microangiopatie dobândită, cu evoluţie severă, în care leziunile cutanate purpurice sunt acompaniate de febră, anemie, leziuni nervoase şi tulburări psihice.
Sindromul Evans. Sindrom idiopatic sau secundar unei patologii autoimune (lupus eritematos), respectiv unui sindrom limfoproliferativ, caracterizat prin asocierea anemiei hemolitice autoimune cu purpura trombocitopenică.
- Bibliografia la autor.
- Sursa imaginii: www.visualdx.com.
Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.
- Din aceeaşi categorie:
Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – https://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/
Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgare – https://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/
Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – https://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/
- Din categoriile precedente:
Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – https://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/
Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – https://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/
O informatie bine structurata si foarte utila. Va multumim!
Dragă Olga, mulţumesc pentru aprecieri.
Sper că vei urmări şi în continuare publicaţiile noastre.
Buna ziua ! Spuneti-mi va rog vasculita hemoragica ,se trateaza in totalitate ???? sau ramine pe viata??? copilul meu a facut vasculita hemoragica in urma vaccinului ROR ! Cu toate ca nicicodata medicii nu vor confirma ! (de cit cei privati).
Bună. Majoritatea vasculitelor sunt benigne, cu vindecare completă (după înlăturarea cauzelor dterminante, respectiv după iniţierea unui tratament adecvat) în cel mult 2-3 săptămâni. Dar, în acelaşi timp, există şi vasculite severe (asociate unor boli genetice, autoimune sau maligne, după diverse intoxicaţii etc.), care necesită o abordare terapeutică complexă şi de durată. Pentru orice eventualitate, vă puteţi consulta şi cu un specialist în angiologie.
Copilul meu are vasculita diagnostic alte vasculite limitate de o luna de zile i și dat doar unguent și nu i se duce de pe piele îi tot apar pe picioare și mîini e normal sa tot apara
Îmi pare rău, dar vasculitele (marea majoritate) au nevoie şi de tratament sistemic: antihistaminice, hiposensibilizante, steroizi, vitamina C etc. Clarificaţi-vă cu medicul Dvs. E posibil să fie una din două: sau tratamentul recomandat nu este suficient, sau diagnosticul nu a fost stabilit corect. În funcţie de circumstanţe, solicitaţi şi părerea altui specialist. Mult succes!
Buna ziua am fost diagnosticat cu vasculita cerebrala,am fost la spital unde singurul tratament care mi sa dat este Aspenter și Pentexiretard 400mg, dar picioarele încă îmi sunt umflate și după ce stau un timp jos și mă ridic mă dor foarte tare.Intrebarea mea este dk iau un antibiotic are ceva pt k la cum arata mă gândesc că este și o infecție (părerea mea).Aștept cat mai urgent un răspuns. Va mulțumesc din suflet.
Bună ziua. Am vasculita sistemică cu afectare renală și pulmonara ținută sub control medicamentos. Sunt tratata și pt purpura henoch schoenlein. Problema este ca la început erau niște puncte mici roșii. În timp au început sa apară tot mai des și mai agresive,apar sub forma unor bășicuțe cu sânge care se sparg și devin foarte dureroase și se extind infectandu-se. Sunt sub tratament de medrol 16 mg, micofenolat mofetil (4 pastile pe zi) detrical, aspacardin, tarosin, aspenter. Întrebarea mea este oare nu își mai face efect tratamentul sau am altceva deoarece de multe ori analizele nu corespund cu boala pe care o tratez. Vă mulțumesc