Foto 3

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Boala Duhring-Brocq. Sinonim: dermatita herpetiformă Duhring-Brocq. Afecţiune buloasă, autoimună, gravă, observată de obicei la adulţi, mai frecvent la bărbaţi. Se caracterizează prin erupţii polimorfe (macule, papule, urtici, vezicule), leziunea clasică / esenţială fiind bula subepidermală, tensionată, cu eozinofilie şi depozite granulare de IgA antigliadină, complement şi properdină la nivelul papilelor dermice. Pacienţii au o sensibilitate crescută la iod şi gluten, peste jumătate dintre ei prezentând semne de enteropatie cronică. Conform unui curent de opinie, dermatita herpetiformă Duhring-Brocq este o manifestare extrasomatică / extraintestinală a bolii celiace. Glutenul este o proteină de origine vegetală, care se găseşte în cereale precum grâul, orzul, ovăsul şi secara. Leziunile provocate la nivelul intestinului subţire afectează absorbţia normală a nutrienţilor, în special a grăsimilor, calciului şi fosfaţilor, provocând sindromul de malabsorbţie. La vârstnici, dermatita herpetiformă Duhring-Brocq poate avea un caracter paraneoplazic. Erupţiile debutează, de obicei, pe extremităţi (părţile extensorii), apoi se extind şi pe trunchi (imaginea ataşată mai sus). Semnul Nicolsky este negativ. Mucoasele sunt rareori afectate. Pruritul este supărător, acompaniat frecvent de arsură şi durere. Evoluţia este cronică, imprevizibilă, uneori cu trecerea în pemfigus sau cu sfârşit letal în cazul unei neoplazii interne.

Pemfigoidul bulos Lever. Sinonime: dermatita herpetiformă a bătrânilor, parapemfigus. Afecţiune buloasă autoimună, care ocupă un loc intermediar între pemfigus şi dermatita herpetiformă Duhring-Brocq. Ţintele antigenice sunt proteinele BPAG1 şi BPAG2 (Bullous Pemphigoid Antigen). Prima este situată intracelular şi joacă un rol antigenic minor, iar a doua – o proteină transmembranară a carei porţiune extracelulară joacă rolul antigenic major. Clinic se caracterizează prin bule mari, tensionate (uneori precedate de leziuni eritemato-papuloase sau eczematiforme, alteori dezvoltate pe pielea intactă, aparent sănătoasă) cu localizare subepidermică (depozite liniare sau granulare de IgG, IgM şi C3 în partea superioară a laminei lucida, sub hemidesmozomi). Erupţiile debutează, de obicei, pe extremităţi (părţile flexorii, inlusiv axilar şi inghinal), dar şi pe trunchi (abdomen, torace), pruritul fiind variabil ca intensitate, iar evoluţia favorabilă, autolimitată. Implicarea mucoaselor nu este constantă. Semnul Nicolsky este negativ. Citodiagnosticul Tzanck evidenţiază eozinofile, celulele acantolitice lipsesc. La ruperea bulelor, zonele erodate se epitelizează rapid, fără cicatrici.

Boala Grover. Sinonime: dermatoză acantolitică benignă, dermatoză acantolitică tranzitorie. Afecţiune de tip papulos, papulo-eritematos sau bulos, cu aspect histologic asemănător celui din boala Darier sau pemfigusul benign familial Hailey-Hailey (a se vedea postarea anterioară: diagnosticul diferenţial în pemfigusurile non-vulgare). Există teorii care atribuie boala eliberării locale de IL-4 sau unui factor de creştere a limfocitelor B. Apare mai ales după 40 de ani, în special la bărbaţii. Cel puţin jumătate din cazuri sunt declanşate de expunerea la radiaţia ultravioletă. Leziunile sunt izolate sau grupate în mici plăci tricofitoide, cu contur policiclic, ce pot atinge dimensiunile unei palme. Pruritul se asociază întotdeauna cu apariţia leziunilor. Erupţiile se resorb spontan după o evoluţie, în medie, de 3 luni.

Sindromul Sneddon-Wilkinson. Sinonim: dermatoză pustuloasă subcornoasă. Afecţiune de cauză încă necunoscută, observată de obicei la adulţi (mai frecvent la femei) şi caracterizată prin erupţii monomorfe, vezicule sau bule, fără eozinofilie, situate sub stratul cornos, care se pustulizează foarte repede. Leziunile confluează de cele mai multe ori în plăci şi placarde, deseori cu caracter ombilicat, inelar, arciform sau herpetiform. Localizările de predilecţie: trunchiul, partea proximală a membrelor, pliurile mari. Starea generală este satisfăcătoare, pruritul fiind absent sau moderat. Boala are o evoluţie cronică, dar benignă, cu remisii şi recidive.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.vmede.org.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/