Lupus Day 2017

Tradiţional, în data de 10 mai, se marchează World Lupus Day. Lupusul eritematos (LE) este o maladie multifactorială, multisistemică şi interdisciplinară, cu mecanism patogenic autoimun şi evoluţie acută, subacută sau cronică, tabloul clinic fiind variat, polimorf – modificări cutanate, viscerale, hematice, imune etc.

Pe un teren genetic predispozant, sub acţiunea unor factori declanşatori – infecţioşi, medicamentoşi, de mediu (LE este o dermatoză cu fotobiotropism) etc., se formează auto-Ag (de obicei, nucleoproteine alterate), împotriva cărora se secretă 3 grupe mari de auto-Ac (antifosfolipidici sau antimembranari, anticitoplasmatici şi antinucleari). De asemenea, în LE se constată creşterea sau tendinţa spre creştere a celulelor CD3+, CD4+ şi CD19+, paralel cu micşorarea sau tendinţa spre micşorare a celulelor CD16+/CD56+, CD4+/CD25+ şi CD8+. Studii recente evidenţiază rolul unor citokine (IL-6, IL-10, IL-2, IFN-tip 1, TNF-alfa, TGF-beta etc.) în calitate de mediatori importanţi ai imunităţii, inflamaţiei, proliferării şi diferenţierii celulare. Într-un final, LE se manifestă printr-un sindrom complex de autoagresiune care implică, în mare parte, reacţii imune de tipul III (mediate de CIC), dar şi reacţii de tipul II, de tip citolitic-citotoxic (mediate de IgM, IgA şi, în special, de IgG).

Per ansamblu, există 2 forme distinctive de LE: sistemic şi cutanat. Cel sistemic are, de obicei, o evoluţie acută şi / sau subacuta, cu implicarea precoce (sau relativ precoce) a organelor interne: lupus nefrită, lupus cardită, lupus hepatită etc. Cel cutanat are, în mod obişnuit, un caracter benign, circumscris (doar la nivel cutanat), cele mai importante forme clinice fiind: a) LE discoidal sau fix; b) LE superficial sau centrifug Biett; c) LE profund Kaposi-Irgang sau paniculita lupică şi d) LE diseminat. Tabloul clinic clasic (forma discoidală) cuprinde 3 semne cardinale (eritemul, scuama / hiperkeratoza foliculară, atrofia), 3 semne secundare (teleangiectaziile, dereglările de pigmentaţie, induraţia bazală) şi 4 semne suplimentare (Besnier-Meshchersky, “tocul dezbinat”, “coaja de portocală”, Hachyaturyan). Forme clinice atipice: a) LE punctat sau Vidal; b) LE edematos sau tumidus Gougerot; c) LE hipetrofic sau cretaceu Devergie; d) LE agravat de frig sau “chilblain lupus” Hutchinson; e) LE bulos sau pemfigoid; f) LE ulcero-hemoragic.

În formele cronice de LE, o perioadă îndelungată de timp, devierile hematice (sau de altă natură) pot să lipsească. Ulterior, pe măsura avansării bolii, se observă tendința spre: anemie, leucopenie, trombocitopenie, VSH accelerat, hiper-γ-globulinemie, creşterea CIC, scăderea nivelului complementului total şi ale unora dintre fracţiunile acestuia (C2, C3, C4), identificarea auto-Ac menţionaţi anterior, prezenţa celulelor LE, prezenţa factorului reumatoid (Waaler-Rose). Uneori, pot fi constatate reacţii serologice fals pozitive la sifilis.

Pentru uz sistemic sunt binevenite: a) antimalaricele sau antipaludicele albe de sinteză (clorochină, hidroxiclorochină); b) AINS (indometacină, meloxicam, diclofenac); c) vitamino- (acid nicotinic, A, E, C) şi mineraloterapie (zinc, magneziu, seleniu). Terapia de rezervă include: a) steroizi în doze medii (prednison); b) retinoizi (acitretin, isotretinoin); c) citostatice (metotrexat, azatioprină); d) terapie biologică (rituximab, belimumab, atacicept) etc. Pentru uz local: fotoprotectoare (oxid de zinc, dioxid de titan, acid paraaminobenzoic), unguente/creme cu steroizi și keratolitice.

Pentru mai multe detalii, click aici:

http://www.worldlupusday.org/

distribuie