Foto 6

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Boala Rendu-Osler-Weber. Sinonim: telangiectazie hemoragică ereditară, angiomatoză cutaneo-mucoasă familială, boala Babington, boala Goldstein. Displazie ereditară vasculară, transmisă autosomal-dominant, caracterizată prin dilataţii capilare şi tendinţa la hemoragii cutaneo-mucoase (imaginea ataşată mai sus). Debutează de obicei tardiv, la pubertate (chiar dacă sunt şi excepţii), prin epistaxisuri repetate, fără o cauză aparentă. După vârsta de 20 ani boala se manifestă prin macule roşii, teleangiectazii sau microangioame cutaneo-mucoase. Spre vârsta de 30-40 ani se instalează întreaga simptomatologie a bolii: hemoragii repetate, anemie, hepatosplenomegalie; anevrisme hepatice, pulmonare, encefalice; hematemeze şi milene. Evoluţia este gravă, uneori fatală (4-10% cazuri).

Sindromul Klippel-Trenaunay. Disembrioplazie venoasă congenitală, unilaterală, caracterizată prin triada: varice, hipertrofia membrului şi angioame cutanate. Varicele se dezvoltă încă din copilărie, dar se accentuează după pubertate. Hipertrofia membrului afectat se instalează la scurt timp după apariţia varicelor. Bolnavii încep să şchiopăteze, deoarece încălţămintea nu-i mai încape. Angioamele cutanate pot fi localizate pe membrul afectat sau la distanţă, fiind de diferite tipuri: plane, tuberoase, cavernoase, angiokeratoame etc. Aproximativ 3-8% din pacienţi asociază şi hemangioame viscerale (intestin subţire, colon, vagin, vezică urinară). Se aseamănă cu sindromul Parkes Weber şi sindromul Maffucci.

Sindromul Parkes Weber. Sindrom asemănător sindromului Klippel-Trenaunay. În 1907, Parkes Weber, fără a cunoaşte cele afirmate de medicii francezi Klippel şi Trenaunay, descrie 3 pacienţi cu aceleaşi simptome, dar şi cu malformaţii arteriovenoase ale extremităţii afectate, defininind acest aspect ca un proces de hipertrofie hemangiectazică. În prezent, în literatură există numeroase controverse în ceea ce priveşte desemnarea triadei clinice originale ca sindrom Klippel-Trenaunay şi adăugarea malformaţiei arteriovenoase ca fiind sindromul Parkes Weber. Diferenţierea între acestea constă într-o morbiditate mai crescută, când se asociază malformaţiile vasculare.

Sindromul Maffucci. Sinonim: discondroplazie cu angiom cavernos. Condroame multiple la nivelul oaselor tubulare ale membrelor sau ale centurilor, acompaniate de hemangioame cutanate sau viscerale. În 20% din cazuri apare la naştere sau în prima lună de viaţă, restul bolnavilor dezvoltând boala până în vârsta de 10 ani. Este asemănător cu sindromul Kast, dar fără modificări de pigmentaţie (nevi, vitiligo).

Eritemul indurat Bazin. Sinonime: tuberculide nodulare, vasculită nodulară de origine bacilară, “boala spălătoreselor”. Vasculită nodulară, profundă, de origine probabil bacilară (tuberculoză), în declanşarea căreia intervin numeroşi factori favorizanţi: expunerea îndelungată la frig, umezeala, ortostatismul prelungit, acrocianoza. Se întâlneşte mai des la femei, în treimea inferioară a gambelor. Clinic: noduli dermo-hipodermici, fermi la palpare, izolaţi sau confluaţi în placarde, prost delimitaţi, puţin dureroşi şi cu tendinţă la fistulizare centrală. Ulceraţiile lasă în urma lor cicatrici atrofice, deprimate, cu nuanţă violacee.

Hipodermita nodulară subacută migratorie Villanova-Pinol. Formă particulară de hipodermită nodulară subacută de gambă, la care nodulii au tendinţa de a migra. Boala apare mai frecvent la femei, după 40-45 ani, aflate în preajma menopauzei, cu fenomene de hipotiroidie şi hipoovarie, tulburări de reactivitate imunologică, modificări ale circulaţiei membrelor inferioare etc. Nodulii sunt localizaţi, de obicei, pe faţa anterioară a gambelor. Au mărimea unei cireşe, sunt bine delimitaţi, mobili, indolori, pielea de asupra lor fiind intactă. După câteva zile sau săptămâni, nodulul se extinde lent, excentric, ajungând să formeze un placard infiltrativ cu contur geografic. Cu timpul placardul devine sclerodermiform. Evoluţia este în general benignă, cu resorbţia placardului în câteva săptămâni sau luni. Pot apărea recidive.

Boala Weber-Christian. Sinonime: sindromul Weber-Christian, paniculită nodulară nesupurativă. Afecţiune inflamatorie a hipodermului, produsă prin pătrunderea în adipocite a unor enzime pancreatice care produc lipoliză. Nu înzădar, boala se constată cu predilecţie la persoanele suferinde de pancreatite cronice sau neoplasme pancreatice. Clinic: noduli inflamatori sau plăci infiltrative, situate pe orice parte a corpului, dar mai frecvent pe coapse, fese şi abdomen, de consistenţă fermă în faza iniţială, apoi fluctuanţi. La puncţie se evacuează un lichid uleios, vâscos şi steril. După 3-4 săptămâni nodulii se resorb, lăsând atrofii hipodermice, vizibile la suprafaţa pielii sub formă de depresiuni “în farfurie”. Alte simptome asociate: febră, transpiraţie, astenie, VSH crescut, leucocitoză, eozinofilie, anemie, artralgii, hepatosplenomegalie, adenopatii etc.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.telangiectasia.purzuit.com.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în dermatitele pigmentare și purpurice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatitele-pigmentare-si-purpurice/

Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-vasculitele-alergice-si-trombocitopenice/

Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/