Thost Unna

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Keratodermia palmo-plantară Thost-Unna. Sinonim: sindromul Thost-Unna. Formă ereditară de keratodermie, transmisă autosomal-dominant, cu debut la naştere şi leziuni exclusiv pe palme şi plante. Clinic se manifestă prin eritem şi hiperkeratoză difuză palmo-plantară (imaginea ataşată mai sus), inclusiv pe faţa palmară, respectiv plantară a degetelor, de culoare galbenă sau galben-maronie, cu accentuarea pliurilor normale şi fisuri adânci în zona calcaneului. Un lizereu eritematos periferic este deseori întâlnit. Hiperhidroza se asociază constant, producând un miros dezagreabil. Boala persistă tot restul vieţii, fără ameliorări sau agravări majore / importante.

Keratodermia palmo-plantară Meleda. Sinonim: Boala Meleda [de Meleda]. Boală ereditară, transmisă autosomal-recesiv, cu debut în primele săptămâni de la naştere sau în primii 2-3 ani de viaţă, caracterizată iniţial prin eriteme palmo-plantare (cu aspect de “mănuşi” şi “şosete”), apoi depozite cornoase proeminente, de la galben-ceros până la cenuşiu-brun, fisuri şi hiperhidroză. De cele mai multe ori, leziunile trec şi pe dosul mânii, respectiv piciorului, interesând în special partea posterioară a degetelor – pahidermie transgredientă. Au mai fost descrise: koilonichie, onichogrifoză, eritem peribucal, limbă scrotală, plăci psoriaziforme invertate, deficit statural. Părul, dinţii şi ochii nu sunt afectaţi. Dezvoltarea psihică este normală. Boala este o consecinţă a consanguinităţii.

Keratodermia palmo-plantară Papillon-Lefèvre. Sinonim: Sindromul Papillon-Lefèvre. Formă ereditară de keratodermie, transmisă autosomal-recesiv, cu debut în prima copilărie (1-9 ani) şi modificări caracteristice a dinţilor. Clinic se manifestă prin eritem şi hiperkeratoză discretă, hiperhidroză, alveoliză şi / sau periodontoză cu avulsia completă a dinţilor. Edentaţia apare atât la dinţii de lapte, cât şi la cei permanenţi. S-au mai observat: leziuni psoriaziforme pe coate şi genunchi, piodermite recurente, retard mental etc.

Keratodermie palmo-plantară climacterică. Sinonim: Boala Haxthausen. Afecţiune caracterizată prin îngroşarea anormală a stratului cornos de la nivelul palmelor şi plantelor, mai accentuată pe zonele de compresie maximă, de natură idiopatică. Implicaţia factorului ereditar rămâne discutabilă, dar cu invocarea unor dezechilibre metabolico-hormonale – deficit de estrogeni, disfuncţii tiroidiene etc. Debutul coincide cu instalarea climaxului, observându-se, de obicei, la femeile obeze, suferinde de hipertensiune arterială, artrită deformantă etc. Evoluţia este cronică.

Porokeratoza Mibelli. Sinonime: heperkeratoză centrifugă atrofiantă, keratodermie excentrică. Dermatoză cronică, rară, familială, transmisă autosomal-dominant, cu debut la pubertate (mai frecvent la sexul masculin). Clinic se manifestă prin plăci hiperkeratozice, ovalare sau rotunde, cu centrul deprimat şi cu un burelet periferic, de obicei cu localizare pe membre. Pot fi afectate palmele şi plantele, mai rar mucoasele, unde aspectul este cel de lichen plan sau lupus eritematos. Prognosticul este rezervat din cauza riscului de malignizare.

Porokeratoza palmo-plantară Mantoux. Sinonime: keratodermie punctată, keratodermie tip Brocq-Mantoux. Dermatoză caracterizată prin cornificări mici, punctiforme, dure, translucide la nivelul palmelor şi plantelor, uneori cu formarea de mici cavităţi crateriforme, în mijlocul cărora se observă puncte negre pseudocomedoniene. La lupă, centrul craterului prezintă un aspect papilomatos. Punctul negru şi excrescenţa papilomatoasă din crater se pot elimina, lăsând un orificiu larg, căptuşit cu un depozit keratozic. Astfel, leziunea dispare. Se poate asocia cu nevomatoză bazocelulară (sindromul Gorlin-Goltz).

Sindromul Schäfer. Sindrom ereditar, cu transmitere autosomal-dominantă, caracterizat prin hiperkeratoză, predominant palmo-plantară, hipertrofie unghială, hipertricoză, uneori asociate cu întârziere staturo-ponderală şi intelectuală, hipo-gonadism, comiţialitate şi cataractă congenitală.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.ijdvl.com.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în dermatozele diskeratozice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatozele-diskeratozice/

Diagnosticul diferențial în anetodermii și atrofodermii – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-anetodermii-si-atrofodermii/

Diagnosticul diferențial în melanodermii și poikilodermii – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanodermii-si-poikilodermii/

Diagnosticul diferențial în melanoze și lentiginoze – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanoze-si-lentiginoze/

Diagnosticul diferențial în displaziile vasculare și hipodermite – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-displaziile-vasculare-si-hipodermite/

Diagnosticul diferențial în dermatitele pigmentare și purpurice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatitele-pigmentare-si-purpurice/

Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-vasculitele-alergice-si-trombocitopenice/

Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/