Boala Addison

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Boala Addison. Sinonime: melanodermie addisoniană, caşexie bronzată, insuficienţă suprarenală lentă. Boală interdisciplinară (endocrinologie, cardiologie, gastrologie, dermatologie etc.), rară, care poate surveni la orice vârstă (dar mai des între 30 şi 50 ani), la ambele sexe şi constă în incapacitatea glandelor suprarenale de a produce suficient cortizol (iar în unele cazuri şi aldosteron). Apropo, de această maladie a suferit şi celebrul preşedinte american John F. Kennedy. Cortizolul este un glucocorticoid care ajută organismul să răspundă la stres, de asemenea, la menţinerea tensiunii arteriale şi a funcţiei cardiovasculare, reglarea metabolizării proteinelor, hidrocarburilor şi grăsimilor, buna funcţionare a sistemului imunitar. Incapacitatea suprarenalei de a produce cortizol poate fi din mai multe motive. Un motiv poate fi insuficienţa suprarenală primară, iar altul – insuficienţa suprarenală secundară (incapacitatea glandei pituitare de a produce suficient ACTH). Simptomele bolii Addison apar, de cele mai multe ori, treptat: fatigabilitate cronică, slăbirea muşchilor, inapetenţă, greaţă, vomă şi diaree, pierderea în greutate. Tensiunea arterială este scăzută şi scade şi mai mult în ortostatism, cauzând ameţeală şi leşin. Apare hiperpigmentaţia pielii (melanodermia addisoniană), indiferent dacă pielea a fost expusă la soare sau nu (imaginea ataşată mai sus). Melanodermia addisoniană este mai vizibilă la genunchi, coate, degete şi buze, dar are, în general, un caracter difuz.

Boala Addison-Gull. Sinonim: boala Rayer. Boală relativ rară, întânită mai frecvent la femei de vârstă medie, caracterizată prin xantomatoză, melanoză dermică, ciroză biliară, icter cronic şi hemoragii. Ca şi în boala Addison, la baza afecţiunii stau un complex de modificări cu afectarea progresivă a glandelor suprarenale, care devin incapabile de a asigura secreţia normală de hormoni.

Melanodermia toxică Hoffmann-Habermann. Sinonim: melanoza turnătorilor de obuze. Afecţiune profesională, produsă prin manipularea de gudroane minerale şi expunerea la acţiunea radiaţiei solare. Se localizează pe părţile descoperite, făcând parte, convenţional, din grupa fotodermatozelor. Se manifestă sub formă de eritem, edem şi veziculaţii, urmate după un timp de hiperkeratoză şi pigmentaţie reticulară, care încep pe dosul mâinilor şi se extind apoi la antebraţe. În unele cazuri, pe keratozele mâinilor se pot dezvolta epitelioame. Uneori leziunile se pot extinde şi la nivelul feţei sau gâtului.

Panariţiul melanic Hutchinson. Melanom lentiginos, acral, care se manifestă prin pete pigmentare, neregulate, localizate periunghial (la nivelul degetelor) sau subunghial (pata neagră a unghiei). Evoluează în suprafaţă, ulterior în profunzime cu apariţia de noduli.

Boala Naegeli. Dermatoză ereditară, asemănătoare cu incontinentia pigmenti, dar cu debut tardiv şi absenţa fenomenelor inflamatorii. Clinic se manifestă prin macule brune care formează o reţea pigmentară la nivelul toracelui. Se asociază keratoză palmo-plantară şi hiposudoraţie.

Sindromul Berlin. Sindrom congenital, variantă a sindromului Christ-Siemens-Touraine, în care se asociază: retard staturo-ponderal, hiperflexibilitate a degetelor, spâncene scurte spre exterior, pilozitate redusă a feţei, nas în trompetă, buze groase cu teleangiectazii, epicantus (pliu cutanat suplimentar în unghiul intern al ochiului), hipoplazie dentară, discromie generalizată cu zone neregulate hipo- şi hiperpigmentate, leziuni cutanate de tip poikilodermic, atrofie a glandelor sebacee, hiperkeratoză palmo-plantară, hiperhidroză, caniţie prematură, atrofie testiculară şi hipospadias (situarea meatului urinar dedesubtul penisului), retard mental.

Sindromul Dowling-Degos. Afecţiune genetică, cu transmitere autosomal-dominantă. Se aseamănă cu acanthosis nigricans, întâlnindu-se mai frecvent la femeile adulte. Clinic se manifestă prin pigmentaţie brună în pliurile mari, flexorii: ceafă, gât, axilar, presternal, inframamar. Leziunile sunt de tip reticular, cu tendinţa de a fi uşor papuloase. Unghiile, părul şi mucoasele nu sunt modificate.

Sindromul Zinsser-Engman-Cole. Sinonime: diskeratoză congenitală, boala Engman, sindromul Zinsser-Fanconi. Afecţiune ereditară rară, cu transmitere, probabil, autosomal-recesivă, care predomină la copiii de sex masculin. Se manifestă în jurul vârstei de 6 ani. Simptomatologia include: pigmentare epidermică cu teleangiectazii, leucoplazie bucală (îndeosebi linguală), distrofie unghială. Tardiv pot să apară pancitopenie cu anemie normocromă normo- sau macrocitară.

Boala Civatte. Sinonime: poikilodermie circumscrisă, poikilodermie reticulată pigmentară a feţei şi gâtului. Formă circumscrisă de poikilodermie, care se aseamănă în mare parte cu melanoza de război (melanoza Riehl), dar care prezintă şi o atrofie importantă a pielii. Boală se observă la femei, îndeosebi în momentul menopauzei. Evoluţia este cronică, îndelungată, progresivă, cu agravări şi ameliorări nesemnificative.

Sindromul Rothmund-Thomson. Sinonime: poikilodermie congenitală, boala Thomson. Sindrom malformativ, ereditar, transmis autosomal-recesiv, caracterizat prin poikilodermie, teleangiectazii, frecvent asociat cu cataractă juvenilă, nas “în şa”, anomalii scheletare congenitale şi hipogonadism. Au fost descrise şi distrofii unghiale, ale părului şi dinţilor.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.enzyklopaedie-dermatologie.de.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în melanoze și lentiginoze – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanoze-si-lentiginoze/

Diagnosticul diferențial în displaziile vasculare și hipodermite – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-displaziile-vasculare-si-hipodermite/

Diagnosticul diferențial în dermatitele pigmentare și purpurice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatitele-pigmentare-si-purpurice/

Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-vasculitele-alergice-si-trombocitopenice/

Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/