Danbolt Cross lagunaph.com

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Acrodermatita enteropatică Danbolt-Closs. Sinonim: sindromul Brandt. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-recesiv, cauzată de incapacitatea de resorbţie intestinală a zincului. Manifestările clinice apar, de obicei, din primele săptămâni sau luni de viaţă. Leziunile cutanate, cu aspect veziculo-pustulo-bulos, urmate de cruste şi fisuri, au două localizări specifice: a) periorificial – perinazal, peribucal (imaginea ataşată mai sus), periorbitar, perianal şi b) în porţiunea distală a membrelor – periunghial. Uneori, pe trunchi se întâlnesc plăci eritemato-scuamoase psoriaziforme, iar pe scalp – alopecie parţială sau totală. Simptomul principal al bolii este, totuşi, diareea cronică cu sindrom de malabsorbţie, care poate duce în timp la anemie, hipovitaminoză, deficit staturo-ponderal. În lipsa tratamentului, boala are o evoluţie nefavorabilă.

Prurigo-ul Besnier. Formă de prurigo cronic, cu debut în prima copilărie, considerat o variantă a dermatitei atopice. Clinic se caracterizează prin erupţii papulo-veziculoase, localizate pe suprafeţele de flexie, în special la nivelul pliurilor: plicile poplitee, plica cotului, gâtul mânii, organele genitale. În timp evoluează către lichenificare. De asemenea, leziuni de tip eczematos (încadrate, în trecut, în noţiunea de diateză exudativă) pot apărea şi pe faţă, gât. Erupţia se atenuează spontan la pubertate sau la vârsta adultă, dar bolnavul este dispus la pusee repetate de eczemă constituţională.

Boala Kaposi-Juliusberg. Sinonime: pustuloză varioliformă acută, eczemă vaccinală acută. Complicaţie gravă a unor dermatoze cu extensie mare, îndeosebi a eczemei nou-născutului, determinată de contaminarea cu virus vaccinal sau herpetic (HHV), clinic manifestându-se prin debut brusc, cu febră mare (39-40°C), erupţie brutală eritemato-papuloasă cu evoluţie spre pustule ombilicate. Ulterior pustulele se rup, formând eroziuni, ulceraţii şi cruste. De regulă, este însoţită de adenopatie regională. Erupţiile se localizează pe faţă şi în preajma leziunilor de eczemă atopică.

Boala Leiner-Moussous. Sinonim: eritrodermie descuamativă Leiner-Moussous. Complicaţie severă a eczemei seboreice a nou-născutului cu debut la nivelul capului (forma clasică) sau al feselor (se va face diagnosticul diferenţial cu dermatita de scutece), cu edem şi descuamări masive, alterarea stării generale, tulburări digestive, adenopatii regionale şi distrofii unghiale. Suprainfecţia bacteriană poate fi severă. Formele eritrodermice se vor diferenţia de dermatită exfoliativă a nou-născutului sau sindromul copilului opărit (boala Ritter von Rittershaim).

Boala Ritter von Rittershaim. Sinonime: eritrodermia Ritter von Rittershaim, dermatită exfoliativă a copilului, sindromul copilului opărit [SSSS = Staphylococcal Scalded Skin Syndrome]. Afecţiune cutanată gravă, produsă de infecţia cu stafilococi patogeni, grupul II, tipul fagic 71, care secretă toxine epidermolitice. Boala se întâlneşte la sugari, între prima şi a treia săptămână de viaţă, punctul de plecare servindu-l plaga ombilicală. În context, se vorbeşte tot mai mult despre rolul infecţiilor intraspitaliceşti, pe de o parte, dar şi despre carenţele de îngrijire, pe de altă parte. La copiii mai mari infecţia cutanată poate porni de la o amigdalită, sinusită, otită etc. Clinic se manifestă prin bule mari, localizate proximal (abdomen, torace, gât), dar cu tendinţă la generalizare. Bulele se rup uşor, acoperindu-se cu scuame lamelare, întinse. Starea generală este alterată, cu febră până la 39-40°C. Prognosticul este rezervat.

Impetigo-ul contagios Tilbury Fox. Sinonime: streptococie / streptodermie buloasă, impetigo vulgar. Infecţie a pielii, produsă de streptococul β-hemolitic, grupul A (tipurile 3, 8, 12, 13, 49 şi 57), întâlnită la copii de vârsta a doua (uneori şi la adulţi), izolat sau în microepidemii şcolare / familiale, mai des la persoanele cu deficienţe igienice. În circa 30% din cazuri boala se dezvoltă prin extinderea infecţiei din căile respiratorii superioare, iar în circa 10% din cazuri infecţia streptococică se asociază cu cea stafilococică. Tabloul clinic este tipic, cu apariţia unei vezicule sau bule superficiale care se rupe uşor, lăsând o exulceraţie discretă ce se acoperă cu o crustă gălbuie, numită şi “crustă melicerică”. Se localizează, de obicei, pe faţă, scalp şi membre. Vindecarea spontană se produce în 2-3 săptămâni, dar noi leziuni pot să reapară prin autoinoculare.

Boala Kaposi. Sinonim: xeroderma pigmentosum. Afecţiune genetică, transmisă autosomal-recesiv, care este în opinia majorităţii specialiştilor un model clasic de carcinogeneză indusă de radiaţia ultravioletă (UVA şi UVB). Boala debutează la 1-2 ani după naştere, evoluând în 3 faze: a) eritem, edem, vezicule, bule, fotofobie, ce se instalează după o expunere la soare, pe părţile descoperite; ulterior se dezvoltă leziuni pigmentare de tip efelide sau lentiginoză; b) piele uscată, rugoasă, atrofică şi scleroasă, cu aspect senil; pe acest fond apar teleangiectazii difuze, nasul devine ascuţit, cu atrofia orificiilor bucale şi narinare, ectropion; c) pe zonele de atrofie apar keratoze, care persistă indefinit sau suferă transformări neoplazice – epitelioame bazo- sau spinocelulare, melanoame, angiosarcoame, fibrosarcoame. Evoluţia este cronică, cu o speranţă de viaţă între 20 şi 50 ani.

Boala Kawasaki. Sinonime: sindrom adeno-cutaneo-mucos, exantem şi enantem scralatiniform. Vasculită de etiologie necunoscută, posibil infecţioasă (streptococi, ricketsii şi virusuri), care afectează predominant copiii sub 4 ani (ocazional şi adulţii). Apare sporadic oriunde pe glob, dar este mai frecventă în Japonia. La baza producerii leziunilor se află distrugerea mediată imunologic a celulelor endoteliale. S-au detectat şi anticorpi anti-citoplasmă neutrofilică. Debutul este acut, cu febră, apoi hiperemie conjunctivală, eritem palmo-plantar, rash de tip urticarian, scarlatiniform, macular sau papular, pe trunchi şi membre, iar uneori, în formele mai grave – artrite şi miocardite.

Sindromul Gianotti-Crosti. Sinonim: acrodermatită eritemato-papuloasă infantilă. Boală manifestată prin epizoade de dermatită acută, care apar în copilărie (până la 6 ani). Se caracterizează prin erupţii eritemato-papuloase, nepruriginoase, dispuse pe faţă, fese şi zonele de extensie ale extremităţilor. Frecvent se asociază: a) modificări hepatice (hepatită acută anicterică şi discret icterică, respectiv 95% şi 5% din cazuri); b) modificări hematice (eozinofilie, modificarea numărului de monocite şi limfocite în 50% din cazuri). Este invocată infectarea cu virusul hepatitei B, mai rar cu virusul Epstein-Bar, virusul Coxsackie, CMV, toxoplasma etc.

Boala Barlow. Sinonime: scorbut infantil, avitaminoza C la copil. Maladie care apare, de obicei, în al doilea an de viaţă, în cazul sugarilor alăptaţi artificial, cu lapte conservat. Se manifestă prin hemoragii cutaneo-mucoase (purpură cu dispunere foliculară, gingivită vegetantă), sufuziuni subperiostale, dureri epifizare cu alterarea osificării, anemie, hiperkeratoză foliculară circumscrisă (a se vedea şi scorbutidele Nicolau). Uneori, se pot dezvolta şi alte manifestări specifice: glosită depapilantă, asociată sau nu cu alteraţii unghiale.

Scorbutidele Nicolau. Leziuni foliculare, hiperkeratozice, cu aspect papulos, situate pe faţa de extensie a membrelor inferioare. Se asociază frecvent cu alte semne de carenţă a vitaminei C: gingivită vegetantă, glosită depapilantă, purpură cutanată, alteraţii unghiale etc. În formele grave, pot apărea leziuni foliculare în placarde papilomatoase, cu evoluţie serpiginoasă şi cicatriceală.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.lagunaph.com

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în dermatozele limfo- și angioproliferative – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatozele-limfo-si-angioproliferative/

Diagnosticul diferențial în micozele profunde – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-micozele-profunde/

Diagnosticul diferențial în epidermolizele buloase – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-epidermolizele-buloase/

Diagnosticul diferențial în dermatozele ihtioziforme – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatozele-ihtioziforme/

Diagnosticul diferențial în keratodermiile palmo-plantare – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-keratodermiile-palmo-plantare/

Diagnosticul diferențial în dermatozele diskeratozice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatozele-diskeratozice/

Diagnosticul diferențial în anetodermii și atrofodermii – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-anetodermii-si-atrofodermii/

Diagnosticul diferențial în melanodermii și poikilodermii – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanodermii-si-poikilodermii/

Diagnosticul diferențial în melanoze și lentiginoze – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanoze-si-lentiginoze/

Diagnosticul diferențial în displaziile vasculare și hipodermite – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-displaziile-vasculare-si-hipodermite/

Diagnosticul diferențial în dermatitele pigmentare și purpurice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatitele-pigmentare-si-purpurice/

Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-vasculitele-alergice-si-trombocitopenice/

Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/