Esențialul despre morfee

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Definiţie.

Sclerodermia este o maladie de origine necunoscută, produsă prin mecanisme autoimune, cu evoluţie progresivă sau lentă, caracterizată printr-o fibroză pronunţată a dermei şi atrofie epidermică, asociată sau nu cu atingeri viscerale. O caracteristică importantă a bolii este combinaţia “modificări imune + alterări vasculare + perturbări în metabolismul colagenului”.

Etiopatogenie.

Pe un teren genetic predispozant (în special pentru cazurile pansclerotice), sub influenţa unor factori declanşatori / triggeri: a) infecţii microbiene (mai des Borrelia burgdorferi) şi virale; b) dereglări metabolice şi hormonale; c) traumatisme fizice şi psihice; d) factori medicamentoşi, profesionali şi de mediu etc. se produc modificări imune, atât umorale (producerea de auto-Ac specifici şi nespecifici), cât şi celulare (creşterea nivelului LT helper în zonele procesului autoimun), acompaniate de alterări vasculare (endotelită non-inflamatorie) şi perivasculare (infiltrat inflamator, alcătuit din limfocite şi monocite), soldate, într-un final, cu perturbări în metabolismul colagenului (limfocitele şi monocitele, producând limfokine şi monokine, stimulează proliferarea fibroblaştilor, care produc în exces colagen – fibronectină şi proteoglicani). Cercetări recente evidenţiază rolul unor mediatori proinflamatori (IL-1, IL-2, TNF-alfa, TGF-beta, PDGF, EGF, proteazele citolitice eliberate de LT CD8+) în dezvoltarea dereglărilor de microcirculaţie şi a ischemiei locale.

Tablou clinic.

Sclerodermia circumscrisă se mai numeşte morfee. Sub aspect clinic, există două varietăţi principale: a) morfeea liniară sau “în bandă” (imaginea alăturată mai sus), care se întâlneşte mai frecvent la copii / adolescenţi, prezentând aceleaşi caractere clinice ca și sclerodermia în plăci. Localizările de predilecţie sunt fruntea (morfeea “în lovitură de sabie”), trunchiul (morfeea “zosteriformă”) şi, ocazional, la nivelul membrelor, cu aspect circular (morfeea “inelară”); b) morfeea în plăci (imaginea alăturată mai jos), care se întâlneşte mai frecvent la adulţi şi evoluează în 3 stadii succesive: eritemato-edematos, indurativ-scleros şi atrofic. Localizările de predilecţie sunt trunchiul şi partea proximală a membrelor; c) o altă formă clinică, morfeea “în picături”, întâlnită mult mai rar, se constată, de obicei, la femeile tinere, manifestându-se prin leziuni mici, lenticulare, grupate sau izolate, de culoare alb-sidefie, strălucitoare, localizate predominant pe flancurile laterale ale toracelui; d) forme clinice mai rar întâlnite: profundă, generalizată, pansclerotică, lichenul scleroatrofic, atrofodermia Pasini-Pierini.

Diagnostic.

Tabloul clinic face ca diagnosticul de laborator să-şi piardă din importanţă. Uneori, totuşi (în special atunci când se suspectează o sclerodermie sistemică), pot fi utile următoarele teste: biopsia cutanată, pletismografia digitală, capilaroscopia periunghială, testele imune – creşteri variabile ale Ig şi CIC, Ac antinucleari (de obicei anti-ADN monocatenar), Ac anticentromer (cu semnificaţie prognostică favorabilă), Ac antitopoizomerază (indică un prognostic mai grav), Ac anticolagen, Ac antiendoteliu vascular etc. Alte teste utile – explorări radiologice pentru esofag, colon, plămâni, articulaţii; ECG şi ecografie cardiacă; tomografie computerizată etc.

Tratament.

Tratamentul general presupune administrarea de: antibiotice, antipaludice albe de sinteză, vitaminoterapie, vasodilatatoare, antiagregante plachetare, anticoagulante, antifibrozante, AINS, GCS în doze mici sau medii, imunosupresive, angioprotectori, statine. Pentru tratamentul local sunt binevenite infiltraţiile intralezionale cu hidrocortizon, triamcinolon, pomezi cu nitroglicerină, clobetasol, progesteron, ionizări cu fermenţi (hialuronidază, tripsină, himotripsină), PUVA-terapie, Vacuum-terapie etc. Uneori, în cazuri mai grave, când remediile menţionate mai sus se dovedesc a fi ineficiente, se apelează la plasmafereză.