Fish Baby

Anual, peste 16 mii de copii se nasc cu această afecţiune. Unul dintre ei, Pan Xianhang (imaginea atașată mai sus, cel din stânga), un copil din provincia Wenling, estul Chinei, a devenit, în ultima vreme, protagonistul mai multor reportaje TV şi online.

Este vorba despre ihtioză, afecţiune genetică caracterizată prin dezvoltarea la nivelul tegumentului a unor scuame uscate, suprapuse, ce amintesc de solzii de peşte. Formarea scuamelor se produce pe următoarele căi: a) printr-un defect în formarea keratinei, urmat de creşterea adezivităţii celulelor stratului cornos (varianta normokinetică) sau b) prin accelerarea epidermopoezei, iar în consecinţă un tranzit mai rapid al celulelor germinative, respectiv un strat cornos imatur (varianta hiperkinetică).

Cea mai frecventă formă de ihtioză (aproximativ 95% dintre toate cazurile) se numeşte ihtioza vulgară. Studii recente evidenţiază, în cadrul acesteia, prezenţa unor mutaţii genetice ale profilagrinei – precursor al filagrinei, proteină cu rol vital în combaterea pierderii transepidermice de apă (de aici, probabil, asemănarea dintre ihtioză şi dermatita atopică).

Transmiterea se produce pe cale autosomal dominantă, iar fenomenele clinice îşi fac apariţia între 1-2 şi 4-5 ani. Boala interesează aproape întreaga suprafaţă cutanată, cu excepţia pliurilor mari, palmelor şi plantelor. Cu regret, există şi forme severe, cu transmitere autosomal recesivă, evoluţia fiind imprevizibilă, iar prognosticul rezervat – eritrodermia ihtioziformă, Harlequin Baby, Collodion Baby etc.

Deși la ora actuală nu există niciun tratament definitiv, unele remedii (retinoizii, keratoliticele şi emolientele) pot ameliora semnificativ starea pacienţilor.

Rubrică îngrijită de Dr. Boris Nedelciuc.

  • Din aceeaşi categorie:

Curiozități: boala vikingilor – https://e-dermatologie.md/curiozitati-boala-vikingilor/

Curiozități: domnitorul Moldovei și suferințele sale – https://e-dermatologie.md/curiozitati-domnitorul-moldovei-si-suferintele-sale/

Curiozități: omul copac – https://e-dermatologie.md/curiozitati-omul-copac/

Curiozități: cine sunt lumbersexualii? – https://e-dermatologie.md/curiozitati-cine-sunt-lumbersexualii/

Curiozități: omul lup – https://e-dermatologie.md/curiozitati-omul-lup/

Curiozități: ceafa de bizon – https://e-dermatologie.md/curiozitati-ceafa-de-bizon/

Curiozități: dermatita indusă de laptop – https://e-dermatologie.md/curiozitati-dermatita-indusa-de-laptop/

Curiozități: copacul în care cresc capre – https://e-dermatologie.md/curiozitati-copacul-in-care-cresc-capre/

Curiozități: sindromul Münchausen – https://e-dermatologie.md/curiozitati-sindromul-munchausen/

Curiozități: sindromul Hugh Hefner – https://e-dermatologie.md/curiozitati-sindromul-hugh-hefner/

Curiozități: Proiectul Genomul Uman – https://e-dermatologie.md/curiozitati-proiectul-genomul-uman/

Curiozități: cine a inventat globalizarea? – https://e-dermatologie.md/curiozitati-cine-a-inventat-globalizarea/

Curiozități: vremuri noi, rânduieli vechi – https://e-dermatologie.md/curiozitati-vremuri-noi-randuieli-vechi/

Curiozități: Wewelsburg – știință și ocultism – https://e-dermatologie.md/curiozitati-wewelsburg-stiinta-si-ocultism/

Curiozități: enigmele muntelui Ararat – https://e-dermatologie.md/curiozitati-enigmele-muntelui-ararat/

Curiozități: Mănăstirea Sfânta Ecaterina – https://e-dermatologie.md/curiozitati-manastirea-sfanta-ecaterina/

Curiozități: paradoxurile creștinismului – https://e-dermatologie.md/curiozitati-paradoxurile-crestinismului/

Curiozități: când au apărut primele icoane? – https://e-dermatologie.md/curiozitati-cand-au-aparut-primele-icoane/

Curiozități: omul în istorie – artă și credință – https://e-dermatologie.md/curiozitati-omul-in-istorie-arta-si-credinta/

distribuie