Alibert Bazin

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

Dermatozele limfo- şi angioproliferative sunt afecţiuni multifactoriale, benigne sau maligne, caracterizate prin alterări inflamatorii, atât de tip tisular, cât şi vascular, cu sau fără atingeri hematice, viscerale, evoluţia fiind, de obicei, îndelungată, lentă sau progresivă. În declanşarea acestora intervin mai mulţi factori: genetici, infecţioşi, fizici, chimici etc.

Limfomul cutanat cu celule T, forma Alibert-Bazin. Formă comună, progresivă de micozis fungoid, care debutează prin prurit intens, persistent şi rebel, leziunile cutanate evoluând în 3 stadii: 1) eritematos sau eritemato-scuamos – erupţii de tip micoză, eczemă, neurodermită, psoriazis, parapsoriazis, lichen plan etc. (imaginea ataşată mai sus); 2) infiltrativ – plăci ovalare, bine delimitate, uneori cu aspect figurat sau serpiginos, cu bordură proeminentă, roşie şi centrul atrofic, roz, fin scuamos; 3) tumoral – formaţiuni solitare sau multiple, izolate sau grupate, acoperite cu piele normală sau ulcerate, lăsând în urma lor cicatrici.

Limfomul cutanat cu celule T, forma Hallopeau-Besnier. Forma eritrodermică de micozis fungoid, care debutează prin plăci eritemato-scuamoase, pruriginoase. În timp, plăcile confluează, căpătând aspect eritrodermic – “omul roşu Hallopeau”. Există 2 varietăţi: una uscată (cu scuame subţiri, puţine la număr) şi alta exfoliativă (cu scuame groase şi descuamare în lambouri). În formele cu evoluţie îndelungată se asociază tulburări ale fanerelor (distrofie unghială, alopecie parţială sau totală), adenopatii, hepatosplenomegalie, semne generale (febră, astenie, scădere ponderală).

Limfomul cutanat cu celule T, forma Vidal-Brocq. Formă tumorală de micozis fungoid, care debutează prin apariţia “d’emblée”, în plină piele sănătoasă, a leziunilor de tip tumoral. Unele ulcerează şi chiar se vindecă spontan. Altele sunt urmate de apariţia plăcilor eritematoase sau infiltrative, pruriginoase (micozis inversat). Există şi autori care plasează boala în categoria limfoamelor cutanate non-epidermotrope, primitive, B sau T.

Sindromul Sézary. Sinonim: sindromul Sézary-Bouvrain. Considerat multă vreme variantă eritrodermică sau leucemică a micozisului fungoid. Ulterior s-a demonstrat că celulele Sézary fac parte din limfocitele T, nu din celulele reticulo-endoteliale. Afectează ambele sexe, dar mai frecvent bărbaţii, în special după 50 de ani. Debutează prin prurit intens şi rebel, generalizat, pielea fiind uscată, scuamoasă. Pe acest fond apare o eritrodermie de culoare ruşu-aprins, cu infiltraţie şi adenopatie. Tardiv, la unii bolnavi se constată şi keratodermie palmo-plantară. În sângele periferic: hiperleucocitoză cu predominanţa celulelor mononucleate – celulele Sézary. Histologic: limfocite T-anormale (cerebriforme). Prognostic letal în câţiva ani, fiind inclus, după unii autori, în categoria limfosarcoamelor.

Sarcomul Kaposi. Sinonim: angiosarcomatoza Kaposi. Hiperproliferare mixtă, conjunctivă şi vasculară, de geneză necunoscută, dar care este, pare-se, favorizată de infecţiile virale: virusul herpetic uman tip 8 (HHV-8), virusul citomegalic (CMV), virusul Epstein-Bar, virusul HIV/SIDA. Este o neoplazie multifocală, cu atingere prevalent cutanată, dar care poate interesa şi organele interne. Sunt descrise 4 forme clinice: forma europeană, forma africană, forma iatrogenă şi forma sidatică. Cu referinţă la prima formă, cea europeană, cu care ne întâlnim mai frecvent în practica dermatologică, menţionăm următoarele particularităţi: debut după 50-60 de ani, predominant la bărbaţi, cu localizare, de regulă, pe porţiunile distale ale membrelor. Clinic: noduli dermo-hipodermici sau plăci infiltrative roşii-brune, discret edematoase. În anumite situaţii, plăcile se pot extinde în dimensiuni, pot ulcera, numărul acestora, însă, rămâne timp îndelungat redus. Uneori, se poate ajunge până la elefantiazis caposian. Evoluţia este, în general, indefinită, benignă. Din păcate, la unii pacienţi, procesul patologic poate interesa şi viscerele – pneumopatii kaposiene, hepatopatii kaposiene etc.

Sindrom pseudo-Kaposi. Sinonime: sindromul Mali, acroangiodermatoză a piciorului. Formă particulară de insuficienţă venoasă cronică (IVC), caracterizată clinic prin apariţia unor leziuni proliferative asemănătoare sarcomului Kaposi, iar din punct de vedere hemodinamic – prin stază venoasă şi deschiderea anastamozelor arterio-venoase. Leziunile au dimensiuni variabile, de la un bob de linte până la un pod de palmă, de obicei, unilaterale, infiltrative, uşor proeminente, bine delimitate, localizate la nivelul piciorului, cel mai frecvent pe partea lui dorsală, în formă de triunghi (cu latura mare la rădăcina degetelor şi vârful spre articulaţia tibio-tarsiană). Mai rar se întâlneşte localizarea maleolară sau în treimea inferioară a gambei. Tendinţa la evoluţie rapidă în suprafaţă şi grosime, apariţia precoce a ulceraţiilor cu sângerări – argument important pentru sindromul pseudo-Kaposi. Aspectul papulo-nodular infiltrativ, pseudotumoral, de culoare roz-violacee sau brună impune adeseori un examen histologic pentru diferenţiere de sarcomul Kaposi clasic.

Boala Hodgkin. Sinonime: limfomul Hodgkin, limfogranulomatoză malignă. Afecţiune limfoproliferativă malignă, de cauză necunoscută, caracterizată printr-un infiltrat granulomatos, cu celule specifice de tip histiocitar. Debutează prin adenopatie progresivă şi indoloră (cervicală, axilară, inghinală etc.), hepatosplenomegalie, stare generală alterată – febră, transpiraţie, reducere ponderală. Se pot întâlni leziuni pulmonare, osoase, nervoase etc. Manifestările cutanate se împart în 2 grupe mari: nespecifice şi specifice. Leziuni nespecifice: prurit (care este generalizat, persistent, chinuitor), pigmentaţie difuză sau circumscrisă, xerodermie sau ichtioză secundară, alopecie, zona zoster etc. Leziuni specifice: plăci infiltrative, erupţii papuloase difuze, noduli şi ulceraţii.

Boala pseudo-Hodgkin. Sinonim: boala Hodgkin cu un conţinut crescut de celule epitelioide. Se manifestă prin leziuni cutanate papulo-nodulare şi/sau tumorale, de la câteva până la un număr foarte mare, localizate pe anumite zone sau diseminate pe întreaga suprafaţă cutanată. Manifestările viscerale sunt identice cu cele din boala Hodgkin. Histologic, în afară de abundenţa celulelor epitelioide, se constată prezenţa celulelor binucleate, unele având aspectul de “imagini în oglindă”. Evoluţia este cronică, persistentă, benignă, exceptând cazurile de asociere cu limfoame maligne.

  • Bibliografia la autor.
  • Sursa imaginii: www.healthh.com.

Pentru mai multe detalii, adresaţi-vă autorului. Tel. de contact: 069204259.

  • Din aceeaşi categorie:

Diagnosticul diferențial în micozele profunde – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-micozele-profunde/

Diagnosticul diferențial în epidermolizele buloase – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-epidermolizele-buloase/

Diagnosticul diferențial în dermatozele ihtioziforme – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatozele-ihtioziforme/

Diagnosticul diferențial în keratodermiile palmo-plantare – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-keratodermiile-palmo-plantare/

Diagnosticul diferențial în dermatozele diskeratozice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatozele-diskeratozice/

Diagnosticul diferențial în anetodermii și atrofodermii – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-anetodermii-si-atrofodermii/

Diagnosticul diferențial în melanodermii și poikilodermii – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanodermii-si-poikilodermii/

Diagnosticul diferențial în melanoze și lentiginoze – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-melanoze-si-lentiginoze/

Diagnosticul diferențial în displaziile vasculare și hipodermite – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-displaziile-vasculare-si-hipodermite/

Diagnosticul diferențial în dermatitele pigmentare și purpurice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatitele-pigmentare-si-purpurice/

Diagnosticul diferențial în vasculitele alergice și trombocitopenice – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-vasculitele-alergice-si-trombocitopenice/

Diagnosticul diferențial în dermatita herpetiformă – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-dermatita-herpetiforma/

Diagnosticul diferențial în pemfigusurile non-vulgarehttp://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-pemfigusurile-non-vulgare/

Diagnosticul diferențial în psoriazisul pustulos – http://e-dermatologie.md/diagnosticul-diferential-in-psoriazisul-pustulos/

  • Din categoriile precedente:

Imunodermatologie: noțiunile cheie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/imunodermatologie-notiunile-cheie-10/

Investigații literar-artistice în dermatologie (10 episoade) – http://e-dermatologie.md/investigatii-literar-artistice-in-dermatologie-10/