Esențialul despre tumorile cutanate limfo- și angioproliferative

Boris Nedelciuc

Clinica Dermatologie, USMF “Nicolae Testemiţeanu”, Chişinău, Republica Moldova

1. Definiţie.

TCLA (tumorile cutanate limfoproliferative şi angioproliferative) sunt neoplazii multifactoriale, benigne sau maligne, caracterizate prin alterări inflamatorii, atât de tip tisular (respectiv celular), cât şi vascular, cu sau fără atingeri hematice, viscerale, evoluţia fiind, de obicei, îndelungată, lentă sau progresivă.

2. Etiopatogenie.

Etiopatogenia limfoamelor cutanate rămâne încă neelucidată, la ora actuală considerându-se că în determinismul lor intervin o serie de factori, cei mai importanţi fiind factorii genetici, infecţioşi şi fizico-chimici. Prin mecanisme complexe, aceştia determină mai multe modificări. Astfel: a) în epiderma pacienţilor cu limfom cutanat se produce o creştere semnificativă a celulelor CD3+ (23%, faţă de 1% la cei sănătoşi) şi Foxp3+ (21%, faţă de 1% la cei sănătoşi); b) în derma pacienţilor cu limfom cutanat se produce o acumulare excesivă de celule dendritice mature CD83 (74%, faţă de 49% la cei sănătoşi) şi imature CD207 (34%, faţă de 7% la cei sănătoşi). Referitor la sarcomul Kaposi, acesta reprezintă o hiperproliferare mixtă, conjunctivă şi vasculară, de geneză necunoscută, dar care este, pare-se, favorizată de infecţiile virale: virusul herpetic uman tip 8 (HHV-8), virusul citomegalic (CMV), virusul Epstein-Bar (EBV), virusul imunodeficienţei umane dobândite (HIV/SIDA). În consecinţă, la pacienţii cu sarcom Kaposi, în endoteliul vaselor, se remarcă următoarele devieri: expresia monomorfă CD34 pe membrana celulelor, pierderea expresiei CD31. De asemenea, se remarcă expresia intensă a markerului proliferaţiei Ki-67 de către nucleele miofibroblaştilor etc.

3. Tablou clinic.

Tumorile cutanate limfoproliferative. Cele mai întâlnite, în practica medicală, sunt limfoamele cutanate epidermotrope: micozisul fungoid (MF) sau limfomul cutanat cu celule T (imaginea alăturată mai sus din stânga) şi sindromul Sezary (imaginea alăturată mai sus din dreapta). Privitor la MF, există 3 forme ale acestuia: comună sau MF Alibert-Bazin (cu cele 3 stadii evolutive – eritematos, infiltrativ, tumoral), eritrodermică sau MF Hallopeau-Besnier şi tumorală sau MF Vidal-Brocq. Varianta leucemică a limfomului cutanat cu celule T se numeşte sindromul Sezary. Afectează ambele sexe, dar mai frecvent bărbaţii. Debutează prin prurit intens şi rebel, pielea fiind uscată, scuamoasă, în timp dezvoltându-se şi alte semne: eritrodermie, poikilodermie, keratodermie, onicodistrofie, alopecie, adenopatie, hepatosplenomegalie etc.;
Tumorile cutanate angioproliferative. Sarcomul Kaposi (imaginea alăturată mai jos) este o neoplazie multifocală, cu atingere prevalent cutanată, dar care poate interesa şi organele interne. Sunt descrise 4 forme clinice: europeană, africană, iatrogenă şi sidatică. Cu referinţă la prima formă, europeană sau idiopatică, menţionăm următoarele particularităţi: debut după vârsta de 50-60 ani, predominant la bărbaţi, localizare acrală, de regulă, pe porţiunile distale ale membrelor (mai rar pe faţă). Evoluţia este, în general, indefinită, benignă. Obiectiv: noduli dermo-hipodermici sau plăci infiltrative roşii-brune, discret edematoase. În timp, se pot produce următoarele modificări: extinderea în dimensiuni a plăcilor, exulcerarea nodulilor, tendinţa spre diseminare (de la distal spre proximal), dezvoltarea elefantiazisului caposian, iar în cazuri mai grave – atingeri somatice, pulmonii şi ficatul fiind ţinta principală.

4. Diagnostic.

Diagnosticul tumorilor cutanate limfoproliferative şi angioproliferative include: anamneza, examenul obiectiv, examenul histopatologic (microabcese Pautrier, celule Sezary-Lutzner), puncţia sternală etc. În ultimii 10-15 de ani, de un succes enorm se bucură imunofenotipizarea (IFT). Spre exemplu, în MF se aplică IFT cu Ac monoclonali la langerină, CD3+, CD4+, CD20+, CD45+ etc., iar în sarcomul Kaposi – IFT cu Ac monoclonali la vimentină, CD31, CD34 şi D2-40.

5. Tratament.

Referitor la limfomul cutanat cu celule T, cele mai importante abordări terapeutice prevăd: radioterapia, chimioterapia sau polichimioterapia, PUVA terapia, retinoizii, Re-PUVA terapia, interferonii α şi γ, laser-ul, fotoforeza – fotochimioterapia extracorporală, Ac monoclonali anti-CD20, radioimunoterapia – Ac monoclonali cuplaţi cu izotopi radioactivi. De asemenea, sunt bineveniţi steroizii topici, diverse chimioterapice locale etc. Cât priveşte sarcomul Kaposi, în trecut, în prima linie erau AINS şi citostaticele de generaţie veche (prospidină, vinblastină, ciclofosfan), de asemenea, radioterapia. Astăzi, în topul preferinţelor sunt citostaticele de generaţie mai nouă (doxorubicina şi, în special, doxorubicina liposomală), iar în cazul confirmării rolului HHV-8, respectiv HIV – preparate antivirale sau antiretrovirale. De asemenea, se indică crioterapia, excizia chirurgicală a nodulilor, distrucţia cu laser.